Fibrose Pulmonar Idiopática tem uma sobrevivência média de três a cinco anos

A Fibrose Pulmonar Idiopática (FPI) é uma doença rara, contando-se, na Europa, cerca de 4.6^[1] novos casos por cada 100.000 habitantes. Com uma sobrevivência mediana de três a cinco anos^[2], caracteriza-se por sintomas muitas vezes desvalorizados e atribuídos a outras causas, mesmo quando persistentes. “Um dos principais sintomas da FPI é a dispneia de esforço, ou seja, o cansaço”, explica António Morais. “Mas esta é uma doença característica do idoso, muito mais frequente a partir dos 60 anos. Ora quando se sente cansaço, o idoso atribui este sinal a uma perda de performance que é natural ocorrer com a idade.”

Diagnosticar a FPI é um desafio. É para os doentes, que não costumam associar os principais sintomas a este problema de saúde, uma vez que são semelhantes aos de muitos outros, e é também para os médicos, pelos mesmos motivos: a ausência de sintomas específicos. Este é um problema global que é preciso resolver, confirma António Morais, médico pneumologista, que deixa a certeza: “vale a pena investir num diagnóstico precoce”. E isto porque, acrescenta o especialista, “há terapêuticas capazes de atrasar a evolução da doença. Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, mais lenta será a progressão da FPI e maior qualidade de vida vão ter os doentes”.

É quando este cansaço se torna mais frequente que gera receio de algo mais grave e motiva uma consulta médica. “A FPI é uma doença rara e, por isso, não é – e nem tem de ser – a primeira doença em que o médico pensa. O que tentamos é sensibilizar os colegas, sobretudo os dos cuidados de saúde primários, que são aqueles aos quais o doente recorre primeiro, para não pararem de procurar quando não encontram razão que justifique os sintomas. O médico pode e deve pensar na FPI se o doente é idoso, se tem dispneia de esforço lentamente progressiva e/ou crepitações inspiratórias nas regiões inferiores do tórax, com som semelhante ao do velcro.”

Apesar de não ter cura, a doença tem tratamento. E há esperança de que o arsenal terapêutico possa vir a crescer, uma vez que, segundo António Morais, “há um grande interesse da indústria farmacêutica por esta doença e vários ensaios clínicos a decorrer”.

A fibrose pulmonar idiopática é uma doença rara, em que os pulmões apresentam cicatrizes extensas e espessamento intersticial. É uma doença crónica, que afeta cerca de 110 mil pessoas na Europa, com sintomas como tosse, dispneia progressiva (cansaço), perda de peso, debilidade, que progressivamente se vão tornando mais graves, impedindo até as tarefas mais simples.

^[1]i Raghu G, Wycker D, Edelsberg J, et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med2006;174:810–16.

^[2] Ganesh Raghu, in Goldman’s Cecil Medicine (24ª edição), 2012