Lúpus eritematoso sistémico, uma doença reumática imunomediada

A propósito do Dia Mundial do Lúpus, que se assinalou em 10 de maio, partilhamos um artigo em que Diogo Jesus, reumatologista no Centro Hospitalar de Leiria, aborda tópicos como os principais sintomas, diagnóstico, tratamento e impacto do lúpus eritematoso sistémico (LES).

O que é?

O lúpus eritematoso sistémico (LES) é uma doença reumática imunomediada na qual existe produção de auto-anticorpos que podem causar lesões em qualquer órgão do corpo humano. É uma doença reumática crónica, desafiando um pouco o conceito popular de doença reumática, que evoca problemas de ossos/articulações. Embora possa acometer articulações (cerca de 70% dos doentes desenvolvem artrite), não é imperativo que tal aconteça.

De acordo com dados de um estudo de grandes dimensões que avaliou a prevalência das doenças reumáticas em Portugal (EpiReuma), existem cerca de 100 casos de LES por cada 100 mil habitantes.

Qual a causa?

O LES é uma doença de causa não totalmente esclarecida. Sabemos que a sua etiologia é multifatorial: fatores genéticos, hormonais, imunológicos e ambientais estão envolvidos. Entre os fatores ambientais responsáveis pelo surgimento da doença destacam-se a exposição a radiação ultravioleta (solar ou artificial) e o tabagismo.

Quais são os principais sintomas e sinais de alerta?

As manifestações clínicas do LES são diversas, podem variar entre doentes e no mesmo doente ao longo do tempo. Por esta razão o LES é conhecido como a “doença de mil faces”. As manifestações clínicas mais comuns ocorrem na pele e nas articulações. Contudo, podem existir envolvimentos mais severos, como o atingimento renal, pulmonar, cardíaco ou do sistema nervoso.

De uma forma geral salientam-se como sinais e sintomas da doença:

• Sintomas constitucionais: fadiga, febre, dores musculares ou perda de peso. Estes sintomas são inespecíficos, pelo que a sua presença isolada obriga-nos a excluir outras doenças como infeções ou neoplasias.
• Manifestações cutâneas: a erupção eritematosa na região malar e nariz, em forma de borboleta, é a manifestação cutânea mais frequente; contudo, podem surgir outro tipo de lesões mucocutâneas, incluindo queda de cabelo ou úlceras nasais e orais.
• Manifestações articulares: dor e inflamação das articulações, habitualmente dos punhos e pequenas articulações das mãos.
• Manifestações hematológicas: anemia, redução dos glóbulos brancos (leucopenia) e plaquetas (trombocitopenia).
• Manifestações renais: o envolvimento dos rins pode manifestar-se como hipertensão arterial, edemas periorbitários e/ou dos membros inferiores.
• Manifestações cardiopulmonares: pode ocorrer dor torácica que agrava com a respiração profunda por inflamação das membranas que envolvem os pulmões e o coração (pleura e pericárdio, respetivamente).
• Manifestações neuropsiquiátricas: alterações cognitivas, delírios, convulsões ou dores de cabeça (cefaleias).

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico do LES baseia-se nos dados clínicos e laboratoriais. As análises laboratoriais podem evidenciar a presença de anticorpos associados ao LES, mais frequentemente os anticorpos antinucleares (ANA) que estão presentes em mais de 98% dos doentes. Contudo, estes anticorpos podem surgir tanto em pessoas com outras patologias (por exemplo nas doenças da tiroide), como em pessoas saudáveis. Sem uma história clínica detalhada e um exame físico sistematizado os testes laboratoriais não são suficientes para o diagnóstico.

Quando existe suspeita de LES, o doente deve ser encaminhado para um centro especializado o mais precocemente possível, de forma a ser realizado o diagnóstico e definido o tratamento adequado para minimizar o surgimento de sequelas associadas à doença. Em Portugal, os reumatologistas são os médicos especialistas que se dedicam à abordagem e tratamento das doenças imunomediadas, como é o caso do LES.

Qual o tratamento?

O tratamento do LES é complexo e deve ser individualizado tendo em conta os órgãos envolvidos e o grau de atividade da doença. O objetivo do tratamento é a manutenção da doença inativa (em remissão) e a prevenção de agudizações.

Como medidas não farmacológicas, é fundamental que os doentes evitem a exposição a raios ultravioleta, usem protetores solares, suspendam o consumo de tabaco e adotem um estilo de vida saudável.

Relativamente às medidas farmacológicas, todos os doentes devem tomar desde o diagnóstico hidroxicloroquina (ou a cloroquina), que ajuda no controlo da doença e reduz o risco de agudizações. Quando existem agudizações pode ser necessário recorrer ao uso de corticosteroides ou outros imunossupressores como o metotrexato, a azatioprina ou o micofenolato de mofetil. Mais recentemente, foi desenvolvido e aprovado o belimumab, um imunossupressor biotecnológico que reduz a hiperatividade de células B e permite o controlo da doença, sendo utilizado em casos refratários aos imunossupressores clássicos.

Como se pode prevenir?

Uma vez que a causa do LES ainda é indeterminada, não há forma conhecida de o prevenir. Contudo, existem fatores que estão associados ao desencadear da doença e a agudizações. É o caso do stress físico e/ou emocional, infeções, radiação ultravioleta e tabagismo. Estes fatores devem ser evitados sempre que possível.

Qual o impacto que o LES tem na vida dos doentes?

O prognóstico do LES tem melhorado nos últimos anos. Atualmente, a maioria das pessoas tem uma esperança de vida dentro da média. Se diagnosticada e tratada atempadamente, a doença pode ficar em remissão. No entanto, as agudizações podem ocorrer em qualquer momento da evolução da doença, pelo que os doentes devem ser mantidos sob vigilância em consultas regulares de Reumatologia.