Colangite biliar primária, a responsável por 6% dos transplantes hepáticos

Afeta, sobretudo, mulheres entre os 35 e os 60 anos de idade, é assintomática nos primeiros anos de desenvolvimento e as opções terapêuticas atualmente disponíveis não oferecem uma resposta completa. Segundo Frederik Nevens, “a colangite biliar primária é uma inflamação crónica que resulta na destruição progressiva do fígado, podendo causar cancro hepatocelular”. O especialista do departamento de Hepatologia da Universitair Ziekenhuis Leuven, na Bélgica, esteve em Portugal, em junho, por ocasião da Semana Digestiva 2017 e falou ao Raio-X sobre as novidades terapêuticas para esta doença que é responsável por 6% dos transplantes hepáticos.

Raio-X (RX) – O que é a colangite biliar primária?

Frederik Nevens (FN) – A colangite biliar primária (CBP), que já se chamou cirrose biliar primária, é uma doença hepática autoimune.  Normalmente afeta mulheres entre os 35 e os 60 anos de idade. Afeta desproporcionalmente o sexo feminino versus o masculino (um homem por cada dez mulheres).

RX – Que mecanismos estão envolvidos no desenvolvimento da doença?

FN – A CBP caracteriza-se por uma inflamação crónica e por uma destruição progressiva dos ductos biliares interlobulares, resultando em colestases. Esta destruição dos ductos bilaterais leva à destruição progressiva do fígado e pode levar à necessidade de transplante hepático. Na Europa, estima-se que a CBP seja responsável por 6% de todos os transplantes de fígado.

RX –  Qual é o peso epidemiológico da colangite biliar?

FN – É uma doença rara com uma prevalência de aproximadamente 20 a 40 casos por 100.000 habitantes, que afeta predominantemente mulheres de meia idade.

RX – Quais são as principais complicações?

FN – A maioria dos doentes com CBP é assintomática no momento do diagnóstico inicial, o que acaba por dificultar a identificação da doença. A maior dos doentes desenvolve os sintomas nos 10 anos seguintes. A colestase provoca cansaço debilitante, comichão e cirrose, que pode levar à morte.

RX – Como é que a doença é diagnosticada?

FN – É possível diagnosticarmos a CBP com alguns exames que são muito simples, mas são análises muito específicas, pelo que o médico deve estar ciente quando pede estes exames. Confirma-se o diagnóstico quando dois ou três dos seguintes fatores se verificam:

1. a) Biomarcador de sangue: histórico de níveis elevados de fosfatase alcalina durante, pelo menos, seis meses.
2. b) Biomarcador de sangue: anticorpo antimitocondrial positivo (AMA) ou se o AMA estiver negativo ou com baixo teor (<1:80) de anticorpos específicos de CBP
3. c) Biópsia de fígado consistente com CBP

RX – Quais são as opções terapêuticas?

FN – O único tratamento aprovado é o ácido ursodesoxicólico que diminui os valores bioquímicos do fígado e atrasa o tempo para o transplante hepático.

RX – Esteve no Algarve para participar na Semana Digestiva. Quais as principais novidades apresentadas no contexto da colangite biliar?

FN – Entre 20 a 40% dos doentes com CBP têm uma resposta incompleta ao ácido ursodesoxicólico, o que significa que, após 15 anos, 15% dos doentes ainda apresentem complicações hepáticas maiores (incluindo carcinoma hepatocelular). O ácido obeticólico melhora a colestase em mais de 50% dos doentes que não respondem ao ácido ursodesoxicólico (ou que são intolerantes). Começando com 5 mg e se necessário, aumentando até 10 mg, torna o prurido mais suportável.