Corações fora de prazo: dois casos de amiloidose

O tratamento bem-sucedido de qualquer doente é sempre, em qualquer instituição, motivo de regozijo. Quando a doença que está na origem do mal-estar do doente parece querer esconder-se a todo o custo e em poucos meses pode revelar-se fatal, esse sentimento duplica. É com esta satisfação estampada no rosto que o Dr. Francisco Ferreira da Silva, internista do Hospital CUF Descobertas, nos relata os dois casos de amiloidose que foram tratados no hospital e que recentemente foram descritos no artigo “Corações ‘Fora do Prazo’: Dois Casos de Amiloidose”, publicado no mais recente número da Gazeta Médica, Revista Oficial da José de Mello Saúde, relativo aos meses de julho/setembro.

O médico explica em primeiro lugar que a amiloidose é uma doença que tem várias manifestações e que por isso se pode expressar de várias formas, o que dificulta em muito o seu diagnóstico.

“É uma doença que se caracteriza essencialmente pela produção de uma proteína anormal pelo organismo, uma proteína que se torna disfuncional apesar de produzida por ele. Devido à sua forma mal arquitetada vai acabar por não ser destruída pelo próprio organismo, podendo depositar-se em vários sítios”, explica o especialista, que acrescenta que há um conjunto de doenças conhecidas por amiloidose, precisamente porque estas proteínas se depositarem e acumularem em vários sítios no nosso organismo: cérebro, coração, rim, sistema nervoso autónomo e sistema gastrointestinal, só para referir alguns.

Casos de sucesso

No Hospital CUF Descobertas foram diagnosticados estes dois casos de amiloidose cardíaca. Em ambos a medula estava a produzir células que estavam a funcionar mal e a produzir uma “peça” com uma configuração errada. O sítio eleito por estas células para se alojar foi o coração, o que a longo prazo causou disfunção no seu funcionamento, como explica o Dr. Francisco Ferreira da Silva.

“O primeiro caso foi o deu uma senhora saudável que começou a ter um quadro de cansaço extremo. Foi internada uma primeira vez sob suspeita de embolia pulmonar, mas rapidamente se percebeu que se tratava de uma situação de insuficiência cardíaca, o que se confirmou através da análise proBNP – que estava muito elevado – e do ecocardiograma que demonstrou que existia um padrão cardíaco restritivo. Neste era sugerida ainda a suspeita de poder haver alguma coisa infiltrada no coração que estivesse a causar esta restrição, e a confirmação de amiloidose chegou por biopsia”, relata o internista, que acrescenta que a busca não se ficou por aí:

“Fomos ainda mais atrás para tentar perceber o que estava na origem da formação destes depósitos e descobrimos o mal funcionamento da medula, que produzia estas proteínas, causando a amiloidose cardíaca.”

O médico explica que descobrindo a génese da doença, o tratamento da amiloidose se fez, neste caso, atacando a doença da medula. Não há ainda um tratamento específico disponível para a amiloidose e que permita extrair os sedimentos já acumulados, mas tratando a doença da medula esse resultado é possível de ser alcançado.

“Esta doente ficou curada do ponto de vista hematológico e com uma boa evolução do ponto de vista cardíaco. E essa foi a grande notícia, pois até há poucos anos admitia-se que a amiloidose se tratava de uma doença progressiva, irreversível e fatal em pouco tempo.”

Mais satisfatório ainda é o facto de os sedimentos junto ao coração terem vindo a desaparecer depois de tratada a origem do problema, o que, segundo o médico, “prova que esquemas de quimioterapia mais recentes tratam a doença da medula eficazmente, mas acabam também por condicionar, de alguma forma, a degradação desta proteína”.

O segundo caso a que se refere o estudo tem contornos muito semelhantes, estando desta feita a proteína amiloide alojada no coração e no baço.

“Este doente fez tratamento de quimioterapia e respondeu muito bem em termos de doença hematológica. Está bem e também com sinais de regressão da proteína amiloide”, resume o internista, que deixa o alerta para que mais casos sejam identificados precocemente.

“É uma casualidade conseguirmos fazer a deteção destes depósitos. Se por um lado pode existir uma doença primária que leve à suspeita de amiloidose, o que acontece, por exemplo, nalguns tipos de linfomas e mieloma, noutras vezes esta proteína passa completamente despercebida e só quando começa a causar a disfunção do órgão onde se depositou é que vamos descobri-la e vamos em busca da causa para a doença. Foi o que aconteceu nestes dois casos. São doenças de difícil diagnóstico, por isso a presunção deve estar muito presente e há sinais que nos devem levar a pensar nela, mas é necessário estar atento e desperto para essa realidade”, conclui.

Para ler o artigo na íntegra e consultar a respetiva edição da Gazeta Médica, por favor viste: https://www.gazetamedica.pt/