SPAIC reforça consciencialização sobre o angioedema hereditário no Dia Mundial da doença
O Dia Mundial do Angioedema Hereditário (AEH) é assinalado a 16 de maio. Nesta data, a Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica (SPAIC) alerta para a necessidade de aumentar a consciencialização sobre esta condição que, apesar de rara, é potencialmente fatal: “o AEH não é apenas um problema médico, é uma realidade que afeta a qualidade de vida de alguns portugueses. O reconhecimento precoce dos sintomas, o acesso ao diagnóstico correto e às terapêuticas adequadas são fundamentais”, destaca Ana Morête, presidente da SPAIC.
A imunoalergologista explica que esta “é uma doença genética autossómica dominante que afeta genes que codificam uma enzima – o C1 inibidor. Esta enzima regula proteínas de diferentes sistemas, incluindo o complemento, e a sua falta leva a que a síntese da bradicinina não seja eficazmente controlada, o que se reflete no seu aumento e no aparecimento do angioedema. Clinicamente, manifesta-se por episódios recorrentes e imprevisíveis de edema cutâneo ou da submucosa, atingindo as mãos, pés, face, genitais, trato gastrointestinal e laringe”. Estima-se que, em Portugal, existam cerca de 200 a 300 pessoas com angioedema hereditário.
O impacto que o AEH tem na qualidade de vida dos doentes não pode ser esquecido, incluindo os efeitos físicos, psicológicos e sociais das crises recorrentes, imprevisíveis, desfigurantes, dolorosas e potencialmente fatais. “São doentes que apresentam normalmente níveis mais elevados de stress e ansiedade quando comparados com a população normal. Nos períodos entre as crises agudas, o doente enfrenta um impacto psicossocial significativo, marcado pelo receio constante de um novo episódio – seja um ataque abdominal doloroso ou o risco de um edema laríngeo potencialmente fatal. Esse medo pode levar muitos indivíduos a adaptarem suas rotinas de forma permanente, ajustando os seus estilos de vida para acomodar a condição, o que pode resultar em limitações nas escolhas profissionais, relacionamentos e atividades de lazer”.
Quanto à possibilidade de prevenir as crises, Ana Morête destaca que “a abordagem desta doença evoluiu positivamente na última década com a disponibilidade de novos tratamentos e com a mudança no paradigma de gestão para uma abordagem individualizada e centrada no doente. Segundo as mais recentes recomendações nacionais e internacionais, os objetivos do tratamento são atingir o controlo completo da doença – o que implica a ausência de episódios de angioedema e a normalização da vida dos doentes”.
No que diz respeito ao diagnóstico, define-o como “desafiante, dada a variedade das manifestações clínicas que estão associadas a um enorme desconhecimento entre a comunidade médica”. A imunoalergologista relembra que “no passado, os doentes passavam anos sem um diagnóstico correto, enfrentando episódios recorrentes de edema sem uma explicação clara. Atualmente, a maior consciencialização para esta doença leva a uma maior brevidade no diagnóstico”.
Para a especialista é importante que os médicos dos serviços de urgência estejam atentos a sinais críticos de uma crise de AEH “como o edema laríngeo que pode comprometer a respiração e evoluir para obstrução das vias aéreas, a dor abdominal intensa e o edema cutâneo ou subcutâneo que afeta diferentes partes do corpo sem provocar lesões maculopapulares ou prurido. Além disso, a ausência de resposta clínica a anti-histamínicos e corticosteroides é um indicativo de AEH, pois a doença não é mediada por histamina. A presença da doença num familiar direto também pode ajudar a diferenciar o AEH de outras formas de angioedema”.
Como mensagem final para este dia, a presidente da SPAIC destaca a importância “do reconhecimento precoce dos sintomas, o acesso ao diagnóstico correto e às terapêuticas adequadas. Se conhece alguém, ou se houver suspeita de AEH, o encaminhamento deve ser feito para um imunoalergologista que fará o diagnóstico e irá garantir a abordagem e o tratamento adequados”.