Mastocitoses e síndrome de ativação mastocitária

No dia 20 de outubro, assinalou-se o Dia Internacional da Consciencialização para as Mastocitoses e Patologias Mastocitárias. Nesta data, a Sociedade Portuguesa de Alergologia e Imunologia Clínica (SPAIC) sublinha a importância do diagnóstico atempado, do acompanhamento especializado e da valorização do impacto destas doenças na qualidade de vida.

As mastocitoses são doenças raras caraterizadas pela acumulação anormal de mastócitos, células do sistema imunitário que participam, entre outras funções, nas reações alérgicas. A apresentação clínica e a evolução são variáveis, pelo que cada doente necessita de uma avaliação individualizada.

As manifestações podem incluir manchas na pele, comichão, episódios de vermelhidão da pele, dor abdominal e diarreia. Alguns doentes apresentam também osteoporose ou reações alérgicas graves (anafilaxias), que podem provocar queda da tensão arterial e desmaio, designadamente após picadas por abelhas ou vespas.

Entre as patologias mastocitárias inclui-se também a síndrome de ativação mastocitária, caraterizada por episódios recorrentes e graves de manifestações que afetam simultaneamente diferentes órgãos e sistemas, podendo traduzir-se em anafilaxia. Esta síndrome pode ocorrer em pessoas com ou sem mastocitose. O seu diagnóstico exige, além de manifestações clínicas compatíveis, evidência laboratorial de ativação dos mastócitos durante os episódios e resposta ao tratamento dirigido à ação dessas substâncias.

«A maioria dos doentes com mastocitose apresenta evolução favorável do ponto de vista da esperança de vida, mas isso não significa que a doença tenha pouco impacto. Os sintomas, a imprevisibilidade das reações e as limitações que daí resultam podem impactar a vida pessoal, familiar e profissional», refere Tiago Azenha Rama, coordenador do Grupo de Trabalho de Patologia Mastocitária da SPAIC.

O diagnóstico exige a integração da história clínica com exames específicos. A diversidade das manifestações e o desconhecimento sobre estas doenças podem dificultar o seu reconhecimento. O tratamento é adaptado à doença e às necessidades de cada pessoa, procurando controlar os sintomas, prevenir reações graves e tratar as complicações. O acompanhamento pode exigir a articulação entre Imunoalergologia, Hematologia, Dermatologia, Pediatria e outras especialidades.

«Precisamos de melhorar a formação médica nesta área, facilitar a referenciação e assegurar o acesso aos exames e tratamentos adequados. É igualmente importante ouvir os doentes e avaliar de forma sistemática como a doença afeta o seu dia-a-dia», acrescenta Tiago Azenha Rama.

Nesta efeméride, a SPAIC reforça a importância da colaboração entre os profissionais de saúde das diferentes áreas e instituições, e as associações de doentes, para melhorar o conhecimento sobre estas doenças e a resposta às necessidades de quem com elas vive.