7 de setembro – Dia Mundial da Fibrose Pulmonar Idiopática | Fibrose pulmonar idiopática: desconhecimento e diagnóstico tardio continuam a ser desafios
A fibrose pulmonar idiopática (FPI) é uma das doenças fibróticas do interstício mais frequentes e talvez a mais grave: não tratada, associa-se a uma expectativa de sobrevivência mediana entre 3 e 5 anos após o diagnóstico. No Dia Mundial desta doença, assinalado a 7 de setembro, a Sociedade Portuguesa de Pneumologia (SPP) alerta para a importância de reconhecer os sintomas e garantir um diagnóstico precoce.
“Perante uma doença em que o tempo conta e o tratamento atempado se associa a um melhor prognóstico, assinalar este dia é uma forma direta de combater a desinformação e o diagnóstico tardio. Quanto mais pessoas souberem que a fibrose pulmonar existe e como se manifesta, mais cedo procurarão a devida atenção médica”, referem Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal, da SPP, sobre a importância de assinalar esta data.
A FPI é uma doença pulmonar crónica na qual o tecido pulmonar, normalmente fino e elástico, é progressivamente substituído por tecido cicatricial, tornando os pulmões mais rígidos e comprometendo a sua função. “Disto resultam o aparecimento e agravamento progressivo de sintomas como falta de ar para esforços cada vez menores e tosse persistente, podendo a situação evoluir para dependência de oxigénio suplementar e, em determinados casos, para morte precoce”, alertam os médicos pneumologistas.
A causa exata da doença permanece desconhecida, embora sejam conhecidos vários fatores associados ao seu desenvolvimento, entre os quais o tabagismo prévio, a idade, determinados fatores genéticos e algumas exposições inalatórias ambientais.
Os sintomas da FPI são relativamente inespecíficos e tendem a instalar-se de forma lenta e progressiva, o que pode contribuir para que sejam desvalorizados numa fase inicial. Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal explicam que “a falta de ar começa habitualmente por surgir perante esforços maiores, como subir escadas ou caminhar em planos inclinados, podendo, com a progressão da doença, aparecer durante atividades cada vez mais simples. A tosse seca persistente, a fadiga e a perda de peso não intencional são também manifestações frequentes”.
Os pneumologistas consideram preocupante que uma parte significativa dos doentes apresente já um tempo de evolução acima do desejável quando são diagnosticados. “Como os sintomas são muito inespecíficos e de instalação lenta, podem ser inicialmente desvalorizados pelos doentes e pelas suas famílias, mas também pelos médicos. Noutros casos, são erradamente atribuídos a outras condições ou circunstâncias, o que atrasa igualmente o diagnóstico correto”, alertam.
Em Portugal, não existem dados oficiais sobre o número de pessoas com FPI. No entanto, o estudo PROFILING-ILD, realizado com informação de 14 centros de referência, encontrou, para o conjunto das doenças pulmonares fibróticas progressivas, uma incidência de 6,5 casos por 100.000 pessoas-ano e uma prevalência bruta estimada de 26,3 casos por 100.000 habitantes.
“Em termos de mortalidade, os dados são, não apenas mais robustos, como também paradigmáticos. Quando falamos de mortalidade por FPI por comparação a doenças oncológicas, apenas o cancro do pâncreas e o cancro do pulmão apresentam uma mortalidade superior à da FPI, o que é bem demonstrador da gravidade deste tipo de doenças”, destacam Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal.
Para a SPP, “assinalar este dia é, antes de mais, um ato de visibilidade. O principal obstáculo que estas doenças enfrentam é o desconhecimento: a maioria das pessoas nunca ouviu falar de fibrose pulmonar, e esse desconhecimento tem consequências reais. Perante uma doença em que o tempo conta e o tratamento atempado se associa a um melhor prognóstico, assinalar este dia é uma forma direta de combater a desinformação e o diagnóstico tardio. Quanto mais pessoas souberem que a fibrose pulmonar existe e como se manifesta, mais cedo procurarão a devida atenção médica”.
Pedro Gonçalo Ferreira e Nelson Marçal concluem: “há ainda caminho a percorrer, nomeadamente na sensibilização da comunidade, na articulação entre cuidados de saúde primários e hospitalares, e em políticas de saúde que assegurem os recursos necessários para trabalhar com qualidade nesta área e garantam acesso equitativo ao diagnóstico e tratamento atempados nas várias regiões do país”.